prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D.
Pneumologická klinika 1. LF UK,
Thomayerova nemocnice, Praha
Jak se vám daří realizovat poslání spojené s chystaným Týdnem IPF – osvětu odborné i laické veřejnosti – o tomto závažném, ačkoli méně častém onemocnění? Je pokrok vidět i ve vaší ambulanci?
Situace se zlepšila, protože počet pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, které sledujeme v našem i v dalších centrech pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů České pneumologické a ftizeologické společnosti, se postupně zvyšuje. Tento trend je patrný z ročních přírůstků v pacientském registru EMPIRE, momentálně je do něj u nás zařazeno téměř 800 osob. Nepochybně se na IPF také více myslí, protože se na nás obracejí nejen lékaři, kteří mají u svých pacientů podezření na toto onemocnění, ale i třeba samotní pacienti nebo jejich rodinní příslušníci.
Dostávají se k vám pacienti v časném stadiu onemocnění, kdy je léčba v zpomalení progrese onemocnění nejúčinnější?
Naštěstí se k nám dostává většina pacientů ještě v době, kdy jim lze nasadit účinnou léčbu.
Kromě nejmodernější antifibrotické léčby je řešením onemocnění i transplantace plic. U jak velké části nemocných s IPF je možná?
Bohužel se jedná o relativně malou část z nich, protože typický pacient je starý 60 let a více a má řadu přidružených onemocnění. Transplantaci brání nikoli samotná plicní fibróza, ale přítomnost jiné choroby, například ischemické choroby srdeční s významným postižením koronárních cév. A i když jsou pacienti zařazeni na čekací listinu, polovina či méně se skutečně dočká vhodného dárce. Přispívá k tomu i skutečnost, že kvůli plicní fibróze se plíce postupně smršťují, a kvůli následnému zmenšení pohrudniční dutiny je tak obtížné sehnat adekvátního dárce.
Uplynul rok od schválení úhrady v režimu vysoce inovativních léků jednoho ze dvou antifibrotických léků nintedanibu. Jak byste po roce zhodnotila stav dostupné farmakoterapie IPF u nás?
Situace byla dobrá až do 30. června, od 1. července byla ukončena úhrada pirfenidonu v režimu vysoce inovativního léčebného prostředku (VILP) a doposud nebyly dohodnuty podmínky trvalé úhrady, nemůžeme tedy zařazovat nové pacienty na tuto léčbu. Také nemůžeme switchovat mezi oběma léky, jedinou šancí je mimořádná úhrada na základě žádosti na paragraf 16. Nadále je nicméně možné při splnění úhradových kritérií zařazovat nemocné na léčbu nintedanibem, neboť ten je stále dostupný v režimu VILP. Léčbu se snažíme neodkládat, ale pacienti občas nesplní kritérium usilovné vitální kapacity plic (FVC) ‒ buď jsou na léčbu moc špatní (FVC < 50 %), nebo příliš dobří (FVC > 90 %), což je bohužel i případ časných záchytů pacientů, a to nás obzvláště trápí. Samozřejmě se snažíme jednat na paragraf 16 o mimořádné úhradě i u těchto pacientů, ale pojišťovny na to bohužel moc nedají, takže nám nezbývá než čekat na progresi onemocnění a snížení vitální kapacity do limitu úhrady.
Co se týče klinických důkazů, které antifibrotickou léčbu podporují, na minulém kongresu byla představena data z extenze studie INPULSIS, INPULSIS-ON. Na tomto kongresu budou představena nová data z této studie. Myslíte, že budou konzistentní s dosavadními zjištěními?
Jak jsem si vědoma z dostupných údajů, ta data dále potvrzují efekt nintedanibu v jednotlivých podskupinách pacientů, a to nejen na zpomalení poklesu plicních funkcí, ale pravděpodobně i na mortalitu, která je stejná u pacientů s časným i pozdním onemocněním i v jednotlivých podskupinách. Co se týče radiologického nálezu, profitují z léčby i pacienti s netypickým radiologickým nálezem.
Lze z klinické studie, ačkoli v ní bylo dosaženo tříletého období sledování, usuzovat o mortalitě?
Pravdou je, že je to velmi krátký časový úsek pro tyto závěry. V našem registru EMPIRE, který zahrnuje už devět zemí Evropy, můžeme pozorovat přirozený průběh IPF s vlivem obou léčebných modalit a můžeme porovnávat jejich efektivitu v delším časovém úseku, protože pacienti jsou v registru od roku 2011 a zadávali se i retrospektivně.
Jak se díky antifibrotické léčbě daří prodloužit jejich život?
Střední přežití pacientů dosahuje 2,5‒3 roky bez léčby a odhaduji, že díky léčbě se daří jejich život prodloužit dvakrát. Máme v registru dokonce pacienty, kterým byla jako prvním antifibrotická léčba nasazena v roce 2011 a stále jsou naživu. Považuji to za ohromný úspěch antifibrotických léků, zejména ve srovnání například s karcinomem plic, u něhož dostávají úhradu léčiva, která v klinických studiích prodloužila život pacientů třeba jen o tři měsíce. Je třeba tuto informaci zdůraznit i pacientům, aby nepropadali beznaději z vědomí, že je léčba nemůže zcela vyléčit, a vážili si času, který díky ní získávají, a šance dočkat se případně transplantace plic.
S jakou kvalitou života nemocní tráví získané roky?
Většina pacientů s IPF má funkční omezení, například v tom smyslu, že nevyjde dál než třeba do prvního patra, někteří nemocní jsou dlouhodobě na oxygenoterapii. Když se zeptáte pacienta, který je léčen antifibrotiky, jak vnímá léčbu, tak vám obvykle řekne, že ji nevnímá, protože se nelepší. Co je ale zásadní a důležité, že se ani nehorší. Pacienti jsou poučeni, že kdyby tuto léčbu nasazenu neměli, bylo by jim hůře a funkce plic by klesala rychleji.