Idiopatická plicní fibróza trápí stovky lidí

Člověka, který přijde k lékaři s potížemi s dýcháním, je třeba pořádně vyšetřit, aby se na případné onemocnění plic přišlo co nejdříve, říkají pneumologové – mimo jiné u příležitosti Týdne IPF, který startuje 19. září.

„Bohužel zde máme pacienty, kteří k nám přišli s nálepkou ‚postcovidový syndrom‘ a přitom mají idiopatickou plicní fibrózu. Když je vyzpovídáme, ukáže se, že s dýcháním měli potíže ještě před onemocněním covidem. Proto vybízíme k obezřetnosti při určování diagnózy – právě její správnost a rychlost nasazení vhodné léčby je pro život pacienta naprosto zásadní,“ vysvětluje doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS). Vzácná nemoc IPF poškozuje plicní sklípky, mění jemnou tkáň na husté vazivo a kvůli tomu plíce tuhnou, jizví se. Ubývá tak plochy na dýchání a nemocným nestačí kyslík ani když jsou v klidu. Nemoc se nejčastěji projevuje dušností a kašlem. „To, že má pacient IPF, lze poměrně snadno poznat při poslechu plic fonendoskopem. Při nádechu a výdechu se ozývá zvuk připomínající chůzi po zmrzlém sněhu. Lze jej také přirovnat k rozepínání suchého zipu,“ říká doc. Šterclová. Pacienti s IPF často mají často i paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinových sklíček.

Bez léčby pacienti přežívají maximálně 5 let. Zpomalit proces devastace plic a prodloužit život v dobré kvalitě o více než polovinu umí antifibrotická léčba, v Česku pomáhá přibližně 800 lidem s IPF. Lékaři ji nasazují v celkem 17 centrech pro intersticiální plicní procesy. Zdravotní pojišťovny začaly koncem loňského roku hradit antifibrotickou léčbu i dalším pacientům s postupujícím fibrotizujícím plicním onemocněním. Do té doby museli lidé žádat o proplacení léčby přes paragraf 16 zákona o veřejném zdravotním pojištění, ten ale pojišťovně neukládal povinnost léčbu hradit.

Jak uvádí předsedkyně českých plicních lékařů prof. MUDr. Martina Koziar Vašáková, Ph.D., na část fibróz by se mohlo přijít díky letos spuštěnému programu časného záchytu karcinomu plic. „Program, při kterém vybraní rizikoví jedinci procházejí vyšetřením nízkodávkovým CT na akreditovaných radiologických pracovištích, pomůže odhalit nejenom rakovinu plic, ale také řadu dalších plicních nemocí včetně IPF. Do programu zveme bývalé a současné kuřáky ve věku mezi 55 až 74 lety a těchto lidí se nejvíce týká také IPF,“ vysvětluje prof. Koziar Vašáková.

Přesné příčiny vzniku IPF lékaři neznají, může jimi být genetika a zevní vlivy, jako je znečištěné prostředí nebo právě kouření. Od začátku koronavirové pandemie pneumologové také stále zkoumají vliv prodělání covidu-19 na vzniku fibróz. „U nás sledujeme přibližně 1 800 pacientů s postcovidovým syndromem. Přibližně 1–2 % z nich má určité fibrotické změny na plicích, ale zatím nevíme, zda postupně nevymizí. Na to ještě uplynula příliš krátká doba, přesnější data bychom měli mít na podzim tohoto roku. Předpokládáme, že fibrotické změny po covidu budou mít v čase u řady pacientů spíše tendenci k postupnému hojení – na rozdíl od idiopatické plicní fibrózy, kde je tomu naopak. U každého pacienta nesporně pomáhá rehabilitace. Ve výzkumu je pak již několik nových léků cílených na plicní fibrózu vznikající po covidu, i zde zatím čekáme na první ověřené výsledky,“ říká doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D., přednosta Plicní kliniky Fakultní nemocnice a LF UK v Hradci Králové. Podle prof. Koziar Vašákové však lze čekat, že se počet tzv. intersticiálních plicních procesů v souvislost s covidem-19 zvýší.

Jednou z dalších možností, jak IPF léčit, je transplantace plic. V loňském roce transplantační program nabídl kvalitnější život 52 pacientům. „Motolské transplantační centrum pomáhá nejen nemocným s plicní fibrózou více než 20 let. Transplantace je dobře zavedenou léčebnou metodou a jistě je namístě zamyslet se nad touto možností u řady pacientů s plicními fibrózami a jinými závažnými onemocněními plic,“ vyzývá pneumology doc. Šterclová.

 

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------

O idiopatické plicní fibróze

Idiopatická plicní fibróza poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Postup nemoci zpomaluje léčba, která je v tuzemsku hrazená devět let. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože se nemoc odhalí pozdě. Projevy idiopatické plicní fibrózy lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc či srdeční selhání. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Bez správné léčby přitom idiopatická plicní fibróza výrazně zkracuje život pacienta. S léčbou se průměrné přežití nemocných může prodloužit na dvojnásobek.